什么是无肌病性皮肌炎 [复制链接]

作者：韩磊、吕良敬来源：中华风湿病学杂志

无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）是皮肌炎（dermatomyositis,DM）的一种特殊亚型，指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征，并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常或只有轻微异常。

无肌病性皮肌炎最早出现是由JimGilliam命名的“DMsinémyositis”，年Krain1首次发表了一篇关于6例初发具有典型皮肌炎皮损而无肌炎表现的患者，但这些患者随后都出现肌病。年Pearson2首先提出“无肌病性皮肌炎”这个概念，而后在Euwer和Sonthimer的努力下，这一命名被广泛接受。

年Euwer和Sontheimer4提出诊断标准：①具有DM特征性的皮肤病变（初发的Gottron’s皮疹，甲周红斑，毛细血管扩张以及眶周紫红色浮肿斑片）；②皮肤病理与DM相一致；③皮肤病变出现后2年内无近端肌无力的临床证据；④皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。排除标准包括：①出现皮肤病变后6个月内有连续2个月以上的大剂量系统性免疫抑制治疗史。（最初阶段即开始系统性免疫抑制治疗，肌肉病变可不明显，难以排除DM）；②皮肤病变发生的同时有可致DM样皮损的药物使用史，如羟基脲、他汀类9等。

年Sontheimer5,6将时限提前到6个月，根据无肌病期是否达到2年分为确诊的ADM和暂时的ADM（指病程在6个月到2年之间）。还有部分具有皮肌炎样皮肤改变，但仅有亚临床轻微肌源性损害（包括血清肌酶谱、肌电图、肌活检等）的患者，称之为微肌病性皮肌炎(hypomyopathicdermatomyositis,HDM)，Sontheimer将其和ADM合称为临床无肌病性皮肌炎（clinicallyamyopathicdermatomyositis,CADM）。由于目前大多数文献将CADM概念理解为ADM．故下文中仍应用ADM来描述部分CADM。

年，曹华8指出诊断“无肌病性皮肌炎”有失偏颇，这样更强调它是皮肌炎，命名“皮肌炎样皮炎”更加准确，是指具有皮肌炎的典型皮肤改变，起病6个月至2年内临床上缺乏肌炎表现。但对此命名还并未达成共识。