皮肌炎常呈亚急性起病,在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力,少数患者可急性发病。患者常伴有全身性表现,如发热、乏力、厌食及体重下降等。
——特发性炎性肌病诊疗规范
皮疹通常为性质温和的局部红斑,少数情况下可能出现严重而弥散的红斑(红皮病),偶而伴有水泡性大疱疹或溃疡病。皮疹可先于肌肉症状数月甚至数年出现,有时皮疹可能是部分皮肌炎患者的唯一临床表现,此时称为无肌病性皮肌炎。
——凯利风湿病学第10版
Gottron疹为略微隆起的紫色、粉色或暗红色丘疹,出现在掌指关节或指间关节的伸面,也可见于腕、肘或膝关节的伸面,是皮肌炎特征性的皮肤损害。与Gottron疹分布相同的斑疹称为Gottron征。
——凯利风湿病学第10版
向阳性皮疹是皮肌炎另一特征性的皮肤损害,表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为单侧或双侧,光照加重。
——特发性炎性肌病诊疗规范
“技工手”表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似于长期从事手工作业的技术工人手,故名“技工手”。还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化,又称为“技工足”。
——特发性炎性肌病诊疗规范
对称性近端肢体肌无力为主要临床表现,可伴有自发性肌痛与肌肉压痛,骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力,难以蹲下或起立,肩胛带肌群受累时双臂难以上举,半数发生颈部肌肉无力,部分病人可出现吞咽困难和饮水呛咳,四肢远端肌群受累者少见,眼肌及面部肌肉几乎不受影响。
——内科学八年制第3版
可出现肺脏受累如间质性肺炎、肺纤维化、吸入性肺炎等,表现为胸闷气短、咳嗽、咳痰和呼吸困难等。肺部受累是多发性肌炎/皮肌炎预后差的重要因素之—。
——内科学八年制第3版
30%~70%的青少年型皮肌炎出现钙质沉着,抗NXP2抗体阳性者患钙质沉着的风险更高,并与进展性病程相关。
——凯利风湿病学第10版
虽然所有炎性肌病均可与恶性肿瘤相关(特别是在老年患者中),但在皮肌炎患者中恶性肿瘤的发生率明确增加,而在多发性肌炎及包涵体肌炎中则不然。与皮肌炎相关的肿瘤中最常见的是卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金淋巴瘤。对于成人皮肌炎患者筛查隐性肿瘤的力度视临床情况而定。
——哈里森内科学第19版
皮肌炎常单独出现,但也可与硬皮病和混合性结缔组织病重叠。
——哈里森内科学第19版
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