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皮肌炎患者的皮损表现为双眼上眼睑肿胀的紫色红斑,关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹为典型的皮疹,以及面部、颈部、上胸部V形区弥漫性红斑,此外皮肌炎患者的皮肤可能有多形性红斑皮疹、硬化、多毛、钙沉着及风团。
影响人们外观的皮疹其实并不可怕,可怕的是皮肌炎引起的并发症,尤其是以下并发症,严重的会影响患者的生活质量,甚至威胁其生命。
一、肌肉损害
表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。
常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。
急性期受累肌肉可出现肿胀,严重者可卧床不起,自主运动完全丧失。
二、心脏表现
心脏受累很常见,一般比较轻微,临床症状很少,很常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现由心肌炎或心肌纤维化所致的充血性心力衰竭,偶见心肌炎。
三、感染
吸入性肺炎是常见的感染,皮肌炎和多发性肌炎的并发症发生率高达37%,接受免疫抑制药物、通气不足、食管受累、癌症或肌痛的患者感染风险更高。
四、肺部病变
皮肌炎和多发性肌炎是一组罕见的异质性获得性自身免疫性肌病,常累及肺部,间质性肺病是皮肌炎和多发性肌炎患者的常见并发症,间质性肺病引起的呼吸衰竭是导致患者死亡的主要原因。因此,早期治疗和干预间质性肺病对改善患者预后有重要作用。
历
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