北宋著名文学家苏轼曾写过一首《题西林壁》“横看成岭侧成峰，远近高低各不同，不识庐山真面目，只缘身在此山中”。这首诗借景抒意，描写了庐山千姿百态的面貌，寓意观察问题应从不同角度，从点到面，才能客观全面的认识事物的全貌，医学上对皮肌炎这个疾病的认识同样也有类似的渊源。
回首年，也是历史上认识皮肌炎的第一例病例，Wagner发现这例43岁的女性患者有特殊的双上肢肿胀、发热、红斑，用常规的疾病难以解释，但也不认识这到底是什么疾病，最终，患者因得不到有效的治疗而死亡，死后对患者尸检及病理学的检查，Wagner发现这位女性患者在胸、腹、颈、前臂、上臂的肌肉组织呈现苍白、灰红的色泽，并且质地脆弱，肌纤维变性，当时只能将其称为“一种罕见的肌肉疾病”，而没有一个具体的诊断名词来解释它。
至年，法国学者Potain再次观察到一例患者，在临床上有发烧、无力、四肢疼痛、眼睑部红疹等症状，同样是肌肉、皮疹的表现，同样的无从认知，同样的束手无策，同样的无法治愈而死亡……再次尸检发现：皮下组织血浆浸润、四肢肌肉肌纤维变性，并有脾大，类似于人感染鼻疽杆菌后的部分症状，但不尽相同，考虑这种病与可能与感染有关，故称其为“非典型慢性鼻疽”。
十余年后，也就是在年，Wagner、Hepp、Henry、Unverricht四位学者几乎同时报道了相似的病例，这所有报道的病例中均涉及到对皮疹和肌炎的描述，但仅有Unverricht
