多发性肌炎

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皮肌炎诊断标准 [复制链接]

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皮肌炎是一种罕见疾病。其确切发病率和患病率尚不清楚。椐报道患病率为每1万个人中存在5到11例。皮肌炎呈双峰年龄分布——5至15岁和45至65岁(青少年和成人皮肌炎),大体上女性与男性的比例约为2:1。

目前通常按下列标准诊断皮肌炎:

1.对称性近端肌无力表现:肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸肌肉受累。

2.肌肉活检异常:肌纤维变性、坏死,细胞吞噬、再生、嗜碱性变,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。

3.血清肌酶升高:血清肌酶升高,如醛缩酶、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)。

4.肌电图示肌源性损害:肌电图有三联征改变,即时限短、小型的多相运动电位;纤颤电位、正弦波;插入性激惹和异常的高频放电。

5.典型的皮肤损害:①眶周皮疹:眼睑呈淡紫色,眶周水肿;②Gottron征:掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹;③膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。

判定标准:确诊皮肌炎应符合第5条加1~4条中的任何3条;拟诊应符合第5条及l~4条中的任何2条;可以应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。

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