多发性肌炎

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皮肌炎肺部受累概率有多大出现肺部受累还 [复制链接]

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  皮肌炎除累及皮肤和四肢近端肌肉外,肺部是常见的受累脏器。皮肌炎患者肺部受累的临床表现多种多样,而间质性肺疾病是其常见的肺部表现,是皮肌炎患者主要的并发症和死亡原因。

(图片来源:摄图网)


  20%~78%的皮肌炎患者合并肺部受累,多见于女性,出现症状平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。临床上约40%的患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1~24个月出现,亦可与皮肌炎同时出现,或在皮肌炎已控制、糖皮质激素减量过程中发病。


  活动时呼吸困难是一个非特异性但较严重的症状。当伴有咳痰无力时,易发生坠积性肺炎,因吞咽障碍易发生吸入性肺炎。患者抵抗力低,易发生肺条件致病菌感染及结核菌感染。患病早期可出现肺间质炎症。


  皮肌炎相关间质性肺疾病临床表现差异很大,多以亚急性起病,表现为进行性气短,伴有或不伴咳嗽,常有发绀和动脉血氧分压下降等。也可急性起病,以咳嗽、发热、呼吸困难为首发表现,多在数日或数周内伴有或不伴肌肉、皮肤或其他系统表现。早期体征不明显,偶可闻及双肺底爆裂音(Velcro)及断续性湿啰音。


  风湿免疫科作为近年来发展迅猛的学科之一,已经取得了巨大的进步,许多治疗从无到有,病患预后得到极大的改善,生存率也大幅度提高。你问我现在皮肌炎患者的生存率多高?我们还真答不上,但是可以肯定回答的是,现在皮肌炎,尤其是一些发现及时、发病早期的患者,如能早期诊治,生存率已经相当高了,寿命可以跟正常人无异。只是对于这部分病人来说,如何学会与疾病和平共处将是一个更重要的课题。

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