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就诊后查肌酶高,肌炎抗体谱示:抗MDA5抗体(2+),抗RO52抗体(3+),KL-6:U/ml,抗核抗体谱:ANA(+),抗SSA(+),抗SSB(+),胸部CT:两肺间质病变。
诊断:无肌病性皮肌炎肺间质病变。
(主治医生介绍患者病情)
MDA5阳性皮肌炎是皮肌炎的一种。与普通皮肌炎相比,mda5阳性皮肌炎出现肌无力的表现会更加轻微,但是出现肺间质性病变的速度会非常快。本患者累及肌肉,肌力下降,严重时可累及吞咽肌肉、呼吸肌,如果不给予及时治疗,有可能会引发呼吸功能衰竭,危及生命。
(主治医生讲述患者治疗方案)
治疗方案:
针对上述患者,治疗上以中西医结合为主,给予调节免疫、保肝、护胃、保护骨质、中药等药物应用,配合中药塌渍、中频等治疗以活血通络,健脾补气,促进肌力恢复。同时联合免疫吸附疗法,迅速清除体内致病物质,进而达到改善病情目的。出院时,患者激酶恢复正常,乏力好转,皮疹消退,活动功能显著改善。此次复查,时隔5个月,患者恢复情况非常好!
双肺弥漫性间质改变▼肺间质缓解▲
作为炎症性肌病中的一个重要组成部分,皮肌炎本身又可分为很多亚型,尤其是“MDA5抗体”阳性的皮肌炎往往容易出现快速进展型间质性肺炎,半年内死亡率可大于50%。然而有大部分MDA5阳性皮肌炎患者至风湿科专科就诊时,已经出现严重的肺部病变,错过了治疗时机。
那么,上述患者为什么能够取得这么好的治疗效果?
首先,明确病情。当患者出现皮疹、发热、眼睑红肿,胸部CT提示:间质性肺炎时,应当首先想到皮肌炎的可能,完善自身免疫性抗体检查。做到早诊断、早干预、早治疗。
其次,患者诊断为皮肌炎合并有间质性肺疾病时需早期对症治疗。但应避免因激素应用导致严重代谢紊乱,加重病情,因此,我们采用中西医结合治疗,以缓解药物副作用,同时联合免疫吸附疗法,短时间内迅速控制病情。
抗MDA5抗体阳性的皮肌炎,经治疗病情得到控制后,MDA5抗体的滴度可以下降甚至转阴的;经治疗在数周内MDA5抗体滴度的显著下降也可预示预后较好。
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