皮肌炎MDA5型并纵膈气肿患者肺间质病变 [复制链接]

患者女，21岁，郑州某大学的大三学生，本应在享受大学生活、畅享美好未来的年龄，却因7个月前出现左上医院就诊，本以为是简单的“皮肤过敏”，却在完善检查后诊断为“抗MDA5抗体阳性的皮肌炎”！

那什么是“抗MDA5抗体阳性的皮肌炎（MDA5+DM）“呢？大多数皮肌炎（DM）患者都有肌炎特异性自身抗体，如抗Mi-2、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）、抗转录中介因子1（TIF1）、抗核基质蛋白2（NXP2）或抗小泛素样修饰激活酶（SAE）抗体，这些自身抗体与不同的临床表型密切相关。MDA5+DM虽在不同种族人群中均有发病，但好发于东亚国家。该病约2/3为女性患者，中位年龄约为50岁。MDA5+DM具有特征性皮疹，主要包括向阳疹及Gottron丘疹。20%~30%的MDA5+DM患者会出现机械手和皮肤溃疡。肌肉骨骼症状在MDA5+DM比较常见，表现为发热、关节痛和肌痛，此外，声音嘶哑、咽痛和吞咽困难也是MDA5+DM较常见的表现，而且MDA5+DM与间质性肺病（ILD）变密切相关，在亚洲通常为预后不良的快速进展型ILD，病情来势汹汹，短期内肺部病变快速进展，预后不佳，有研究报告，尽管经过积极的强化免疫抑制治疗，MDA5+DMILD起病6个月内死亡率仍高达33%~66%不等，是罕见病中的疑难。

雪上加霜医院完善肺泡灌洗提示：耶氏肺孢子菌，这无疑给治疗加大了难度，在郑州短暂的治疗后，患者胸部CT并没有明显的改善，

如图所示：

回到濮阳后出现面部皮疹的加重及双手皮疹，四肢肌肉也出现了酸痛。抱着希望，患者来到了我科李凤菊主任的门诊，李主任在门诊快速分析病情，意识到患者病情危重复杂，于是将患者收治入院治疗，入院后完善检查，评估病情，积极组织院内与呼吸科、影像科的MDT（多学科诊疗模式），并利医院远程会诊的平台寻找适合患者的治疗方案。然而，治疗的过程也并不顺利，患者又出现“纵膈气肿”如图所示：

再次增加了不良预后因素，甚至会对患者的生命产生直接的威胁，李主任积极为患者调整治疗方案，在李主任耐心、细心的指导下，蒋艳主治医师、马洁医师及全科护理团队的共同努力下，经过半年的治疗，现在患者病情平稳，皮疹消失、肺部的纵膈气肿消失，肺部恢复理想，如图所示：

再过不久，患者就可以重新走向校园生活，病人及家属对我科的治疗护理非常满意，送上锦旗，表示感谢。