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多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是属于特发性炎症性疾病,其临床表现,主要是对称性的四肢近端肌无力。全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等。
皮肌炎在特征性的肌无力的肌痛表现基础上,再加有典型的皮疹。皮疹常常表现为,以眼睑为中心的眶周紫红色水肿性斑疹,四肢关节伸侧面,还有掌指关节、趾间关节伸侧面紫红色的丘疹。另外,颈部及上胸部的V字形疹,还有双手皮肤粗糙、脱屑、技工手等等。
皮肌炎发病高峰在15岁以前和40岁以后,多发性肌炎发病高峰在45-60岁。国外患病率0.5/10万~8.5/10万人口,国外发病率2.25/万~8.9/万人口,国内无患病率及发病率数据。
治疗原则:早期、个性化、联合使用激素和免疫抑制剂治疗。常用免疫抑制剂包括:环磷酰胺、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯以及生物制剂
ACTH治疗难治性皮肌炎/多肌炎的开放性研究
研究对象:难治性和活动性PM/DM患者
研究方法:ACTH80U,BIW,共24周
实验结果:
实验结论:ACTH治疗对70%的难治性成人肌炎患者有效,安全且可耐受,并可减少糖皮质激素和传统免疫抑制药物的剂量。
参考文献:RohitAggarwaletal.AnnRheumDis.May;77(5):-.
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