特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病，其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病，还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。IIMs主要包括以下5种临床亚型：皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。成人患者中以DM、PM和IBM多见，幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型，约占JIIMs患儿人群85%。年发布的Bohan和Peter标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。数十年来，IIMs的分类及诊断标准不断变化更新，尤其近年来，肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展，对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。年，欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。文章回顾并评估自年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁，重点介绍~年的最新研究进展。
IIMs分类及诊断标准历史回顾
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年Bohan和Peter标准
年，美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准，为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面，将IIMs分为5个亚组：DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分，并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明，也提供了相应的排除标准。鉴于其临床实践的可行性及简便性，B/P标准至今仍是临床应用最广泛的DM/PM分类及诊断标准。但B/P标准也存在诸多临床应用局限，例如分类系统较为简单，对经典DM皮疹定义模糊，排除标准描述较为笼统，组织病理学特征不具特异性等，这也限制了该标准在临床中的应用。
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20世纪90年代IIMs标准的更新与发展
年，有研究发现了包括抗解旋酶蛋白(Mi2)抗体、抗信号识别颗粒(SRP)抗体等7种MSAs，且发现每一种抗体都对应着独特的临床特征提出基于MSAs的新型分类方法。作者从临床特征和预后等方面详述了各个亚型，并描述了与间质性肺病(ILD)、发烧、关节炎、机械手、肌炎和抗合成酶自身抗体阳性相关联的“抗合成酶综合征(ASS)”。同年，Dalakas等根据专家意见制定了IIMs诊断标准，包括DM、PM和IBM的组织病理学特征，同时强调了免疫组织化学染色的重要作用。年，Tanimoto等基于多中心回顾性研究发表了一项新的9条标准，该标准将患者分为DM/PM，建议增加一项肌炎特异性抗体(抗Jo-1抗体)。年，Targoff等提议对B/P标准进行修改以增加原始标准的特异性，同时整合了当时所有已知的MSAs和肌肉核磁共振成像(MRI)表现，表明肌炎相关血清学标志物及肌肉MRI检查作为诊断指标逐渐走向大众视野。
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欧洲神经肌肉中心发布IIMs标准
年，欧洲神经肌肉中心(ENMC)发布IIMs诊断标准，该标准结合MSAs、MRI、免疫组织化学染色、主要组织相容性复合物I(MHCI)和膜攻击复合物(MAC)等诸多方面，将IIMs分为7个亚型：IBM、PM、DM、ADM、无皮损的可疑皮肌炎、非特异性肌炎和IMNM。影像学方面强调若骨骼肌MRI显示弥漫性或局灶性水肿信号，则提示肌肉存在炎症性改变；免疫组织化学染色方面，除MHCI广泛性表达上调外，将MAC沉积于毛细血管壁也作为IIMs的诊断指标之一。该项标准在IIMs分类中加入免疫性坏死性肌病(NAM)(亦称IMNM)，并正式确立IMNM诊断标准，此后，这一新亚型逐渐受到
