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分类标准、发病机制、治疗药物......全面盘点！
由医学界联合中华医学会风湿免疫分会打造的年度风湿学科盛宴“乘风破浪——年度风湿盘点”大咖云集，精彩纷呈，由风湿科权威专家现身说法，带来前沿的风湿科医学进展和丰富的临床疑难病症分享。本期，浙江大医院林进教授就两个进展迅速的风湿科疾病——炎性肌病和白塞病进行了介绍，从疾病的分类标准、发病机制、治疗药物等方面分享了年的新进展。
//炎性肌病
炎症性肌病（inflammatorymyopathy）是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。其中，特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIMs）是一组自身炎症性肌病，该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病，还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。IIMs主要包括以下5种临床亚型：皮肌炎（DM）、多发性肌炎（PM）、包涵体肌炎（IBM）、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病（IMNM）。成人患者中以DM、PM和IBM多见，而幼年型皮肌炎（JDM）是青少年特发性炎性肌病（JIMs）患儿中最常见的临床亚型，约占JIMs患儿人群的85%。
//分类标准
尽管属于同一疾病谱，但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官，因此临床表现比较复杂。年，欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合美国风湿病学会（ACR）制定了针对成人和青少年的新分类标准，经多年国际多学科合作验证，延续不断变革的特征。林进教授指出，该指南较为创新，将发病年龄、临床表现、皮疹、肌活检病例特点等纳入分类标准，并首次根据是否有肌活检的权重不同进行分类。此外，年EULAR/ACR更新了IIM的亚型，并提出了IIM分类流程图。图1年EULAR/ACRIIM亚型分类流程图图2年EULAR/ACR关于成人和幼年型IIM的分类标准
//发病机制
年CurrentPharmaceuticalDesign发表文章提出，免疫介导与非免疫介导的肌炎发病机制不同，针对发病机制各个靶点的药物也不同。对此，林进教授指出，在免疫介导的肌炎中，针对APC细胞的抗原呈递、B细胞的活化、浆细胞的抗体生成、T细胞的激活和炎症因子的释放等各个环节，都有针对的药物进行肌炎的抑制。而非免疫介导的肌炎中与吞噬细胞的活性、线粒体活性、蛋白质合成、细胞凋亡等有关。除了有无免疫介导，林进教授还提到，近年来研究发现循环细胞外囊泡（EV）上PlexinD1是炎症性肌炎的潜在生物标志物。研究者对10例PM/DM、23例其他自身免疫性疾病患者和10名健康对照（HC）的血清通过色谱法纯化血清EV，并进行全面的蛋白质组学分析，发现PlexinD1在IIM病人中外周血中明显增高。使用54例PM/DM、24例类风湿关节炎（RA）、20例系统性红斑狼疮（SLE）、13例系统性硬化症、25例DMD/BMD患者和36名健康对照的血清进行验证，相对于健康对照（p=0.）或没有PM/DM的患者（p=0.），PlexinD1在PM/DM患者中富集。此外，研究者探究了IIM不同亚型中PlexinD1的表达差异，发现PlexinD1在PM/DM亚组中无差异；有肌肉疼痛或虚弱的PM/DM患者的PlexinD1+EV的血清水平更高。而PM/DM患者治疗临床缓解后，PlexinD1+EV的血清水平明显下降，因此血浆中的PlexinD1+EV水平可作为PM/DM的新型血清生物标志物。
//其他标志物
目前尚不清楚抗PC4和SFRS1相互作用蛋白1（PSIP1）在PM/DM中的重要性。一项来自日本的研究发现，与健康对照组和SLE组相比，PM/DM中抗PSIP1Ab的患病率显着更高（p0.05）。此外，也有学者探究了肌生长抑制素水平与肌炎的关系，通过ELISA法发现，与对照组相比，IIM患者的肌生长抑制素循环蛋白水平和基因表达较低。根据内科医师全球活动评分，非活动IIM患者的肌抑制素水平高于活动患者。对此，林进教授指出，肌生长抑制素水平和肌炎的活动度呈负相关。抗MDA5抗体常被风湿免疫科医生
