年10月30日，第32届长城心脏病学大会心肌与心包疾病论坛圆满结束。本次由中医院张宇辉教授与中国医医院田庄教授担任论坛主席。论坛设置4场专题会议，以学术报告、病例分析的形式，理论与实践相结合，对心肌和心包疾病的基础知识、近期研究进展、国内外最新诊疗指南、典型或疑难病例进行分享与探讨。内容丰富，贴近临床实际，紧跟学术前沿，为与会听众献上一场学术盛宴。
心肌与心包疾病病例专场
中医院翟玫教授报告了“当预激遇到心肌病”，以分享了一例由预激性心肌病导致心衰的病例。预激综合征在临床并不少见，需要警惕其引起心肌病的可能性。同时扩张型心肌病并预激综合征时应注意鉴别，避免误诊。告诫临床医生需要开阔心肌病、心力衰竭的诊断思维。
医院孙艺红教授团队杨亚柳教授分享了一例嗜铬细胞瘤合并肥厚型心肌病病例。经过抽丝剥茧的分析和追根究底的探索，该患者最终明确诊断为多发性内分泌肿瘤综合征1型（MEN-1）合并MYH7基因突变所致的肥厚性心肌病。借此病例对肥厚型心肌病和MEN-1综合征进行回顾与学习，并强调了遗传性疾病家族史询问的重要性。
医院王敬萍教授团队董晋教授以“迷雾中的心衰，血栓暴露真相”为题分享了一例疑难心衰心肌病的诊治经过。患者为中年女性，有风湿性疾病家族史，主要表现为右房右室扩大为主的心力衰竭，同时合并多器官动静脉血栓形成，该病例病程短而心肌病变重，最终诊断为原发性抗磷脂综合征。董晋教授强调对顽固性心力衰竭患者应积极寻找原发病因，针对病因治疗可更有效地改善症状。
心肌与心包疾病高峰论坛
第二场专题会议中，医院第二医学中心王玉堂教授围绕心律失常相关性心肌病展开讨论，重点探讨了房颤与心房心肌病的关系，指出二者互相影响、互相促进。心房心肌病会增加血栓形成可能，导致卒中发病率增加。同时，心房心肌病严重的患者，心房肌纤维化程度高，可能影响房颤射频消融成功率。可通过心电图P波，超声心动图的左房大小、容积、射血分数以及心脏核磁的心房肌纤维化程度等评估关于心房心肌病严重程度。
首都医科医院吕强教授介绍了心肌增厚性疾病的评估和治疗。对肥厚性心肌病的认识已经有了长足进展，目前更强调通过基因检测等手段探索病因。吕教授从压力负荷、内分泌异常、浸润性心肌病三方面介绍了导致心肌肥厚的病因，并总结概括了各种病因的诊疗流程。强调临床医生应树立病因鉴别的意识，积累少见病因所致肥厚性心肌病的诊治经验。
中国医医院方理刚教授介绍了超声新技术在心肌病诊治中的作用。超声心动图全面反映心肌病的形态特点、心功能和心肌回声，可通过多种特征性影像特点对心肌病进行诊断，如肥厚性心肌病表现为非对称性左室肥厚，应激性心肌病表现为心尖气球样变等。随后，方理刚教授介绍了超声心动图新技术对心肌病诊断的价值，比如通过人工智能算法自动测量射血分数，四维超声多切面进行左室定量测量，二维斑点追踪技术评估左室长轴应变，纵向应变与血压结合形成无创的左心室压力-应变环可评估心肌做功等。
心肌与心包疾病综合论坛（一）
西安医院白玲教授首先介绍了心肌病的定义和分型。从其定义与分型的起源及发展的过程，回顾了临床医生及科研工作者对心肌病认识的深入与拓展。年Goodwin教授首次将心肌病分为扩张型、肥厚型和限制型三型。年AHA将心肌病定义为原发性、特发性和继发性三类，并对每一类都有严格定义。年ESC在Goodwin分类的基础上增加了致心律失常性和未定型，并需要根据是否有遗传性和家族聚集性再进行划分。年世界心脏联盟提出MOGE（S）分型，即根据形态功能特点（M）、受累器官（O）、遗传模式（G）、明确的病因（E）、心力衰竭阶段（S），强调心肌病表型与基因型相结合的分类。白玲教授指出，心肌病不能止于基于病理形态和功能的诊断，还需要满足病因治疗的需求。AHA分型有助于系统理解心肌病，ESC分型更实用，MOGE更全面但适用性还需验证。
医院章璐教授详细介绍了炎性肌病（IIM）及其相关心脏受累。炎性肌病是一种以骨骼肌受累为主要表现的获得性异质性疾病，可以伴有多系统损害，包括含心脏受累。心脏受累可表现为心力衰竭、冠脉病变、心律失常、心包炎和肺动脉高压，是是炎性肌病预后不良的预测因素。对于IIM患者，应注意评估心脏受累情况。对IIM相关心脏受累的治疗尚无循证医学证据，主要是原发病治疗以及心血管系统的对症支持治疗。最后章教授分享了两例IIM相关心脏受累的病例，通过原发病及心血管对症治疗后均获得缓解。
医院宋昱教授介绍了心包疾病的诊治进展。在详细介绍了心包解剖结构后，宋昱教授围绕急性心包炎、慢性心包炎、心包积液、心脏压塞、心包损伤、心包肿瘤等心包疾病的病因、临床表现、诊断及治疗原则。宋昱教授强调急性心包炎治疗上需要进行危险分层，对高危急性心包炎患者应给予足够高的重视，避免出现严重后果。
青岛大学医学院王昆教授分享了其团队关于piRNA与心肌肥厚调控的研究。非编码RNA是近年发现的重要调控分子，piRNA是其中一类，在生殖系统发挥重要调控作用，并在心肌组织高丰度表达。该研究筛选鉴定出于心肌肥大相关的piRNA分子CHAPIR，从细胞水平和整体水平证明了CHAPIR对于心肌肥厚的促进作用。此外，该研究进一步探索了CHAPIR的作用机制，通过结合METTL3影响其下游基因Parp10的甲基化从而发挥其调控功能。
医院汪道文教授介绍了其团队基于多基因变异的心力衰竭患者预后的临床预测的研究。心力衰竭是心脏疾病的终末状态，其遗传背景并不相同，遗传变异与疾病表型和预后的关系仍不清楚，单个突变位点的效能不足。目前缺乏多基因遗传风险评估模式。汪教授研究团队基于心衰组织蛋白表达谱差异的多基因分析发现与心衰预后相关的风险位点，进一步构建了基于风险位点的GRS评分，且能较准确地预测心衰患者预后。GRS评分与传统心衰危险因素相结合，能显著提高预后预测能力，有可能成为将来心衰死亡风险预测的探究方向。
心肌与心包疾病综合论坛（二）
医院李殿富教授解读了年围生期心肌病诊断与治疗中国专家共识。全面深入地介绍了围生期心肌病（PPCM）的定义、流行病学、病因、病理生理机制、危险因素临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断。最后李教授介绍了PPCM合并急性与慢性心力衰竭的处理流程，对妊娠期用药的特殊性进行了阐述。
医院马根山教授围绕心肌病合并瓣膜病话题，主要介绍了经导管瓣膜修复等先进技术的应用。二尖瓣钳夹术（MitraClip）是目前较成熟的经导管二尖瓣缘对缘修复器械，适用于原发和继发性的二尖瓣反流。COAPT研究、MITRA-FR研究等临床研究均都支持其治疗二尖瓣反流的有效性。经导管三尖瓣反流修复技术也在蓬勃发展，对于单独存在的重度三尖瓣反流，经导管三尖瓣介入治疗正发展为新的治疗方案。马根山教授指出，心肌病可以是心脏瓣膜病的病因，也可能因为瓣膜病变的进展而加重；心肌病合并瓣膜病的治疗应当积极。
美国俄亥俄州立大学YuqiHan教授介绍了心脏核磁在心衰诊断和预后的应用。心脏磁共振（CMR）可以较好地显示心脏的容积和功能，静息与负荷心肌灌注可以评估心肌缺血，延迟钆显像能够识别及评估心肌纤维化，T1Mapping可以定量观察心肌纤维化，T2Mapping可以定量观察心肌水肿情况。YuqiHan教授结合病例介绍了应用CMR在明确心衰患者诊断、判断预后的重要作用。
哈尔滨医院邵群教授介绍了肿瘤心脏病相关心肌损伤的诊疗进展。邵群教授指出目前常用的肿瘤治疗手段均可诱发包括心功能不全、冠脉疾病、瓣膜病、心律失常在内的多种心血管并发症，并分别介绍了蒽环类药物、靶向药物、免疫检查点抑制剂、嵌合抗原受体Ｔ细胞疗法等抗肿瘤治疗所致心脏损伤的研究进展。
作者：王学思 首都医科医院
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