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疾病背景
自身免疫性肌炎主要为多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM),肌炎的患病率在0.5-1.0/10万,男女比例分别为1:5和1:3.75,可发生在任何年龄,呈双峰型,在5~14岁和45~60岁各出现一个高峰。
PM和DM预后文献报道不多,多数认为病死率为20-30%,发病第一年病死率最高。其发病特征包括:肌肉无力,通常是那些最接近身体躯干的肌肉;吞咽苦难;疲劳、全身不适、体重减轻和/或低烧;眼睛周围可出现紫色变色和肿胀,面部、颈部和上胸部也可能出现红色皮疹;儿童皮肌炎易发生钙沉积;心律不齐、心力衰竭和肺部炎症伴呼吸短促;淋巴瘤,乳腺炎,肺癌,卵巢癌和结肠癌等。
PM/DM/IMNM被普遍认为是一种自身免疫性疾病,90%以上PM/DM患者体内存在抗细胞核或抗胞浆成分的自身抗体,即“肌炎特异性自身抗体”(MSA)和“肌炎相关性抗体”(MAA),这些抗体在炎性肌病,尤其是皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用,因此开展自身抗体检测,早期诊断、合理治疗,可帮助患者获得相对良好的长时间缓解。
02
抗体介绍
2.1肌炎特异性抗体
2.2肌炎相关性抗体
小结
肌炎主要根据临床特点、肌肉活检和肌炎抗体来诊断,近年来随着肌炎抗体不断被发现,由原本16项抗体变成24项、36项,肌炎的分类标准不断更新,肌炎抗体在诊断中的作用越来越重要。海默抗肌炎抗体谱既涵盖多项肌炎特异性抗体,又新增多项肌炎相关性抗体。一次检测最多可提供36项指标,有效提高疾病检出率,满足临床诊疗需求。
注解:
1、ASS:抗合成酶综合征
2、PM:多发性肌炎
3、DM:皮肌炎
4、IMNM:免疫介导坏死性肌病
5、SSC:系统性硬化
6、SLE:系统性红斑狼疮"
7、PBC:原发性胆汁性肝硬化
8、SjS:史提芬强生症候群
9、MCTD:混合性结缔组织病
9、ILD:间质性肺病
10、JDM:青少年皮肌炎
参考文献:
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10、PDGF-B和PDGFR-β蛋白在狼疮性肾炎中的表达及临床意义国际检验医学杂志2021.3月
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