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本节课，首都医科医院李菁老师将从主动脉瘤、马凡综合征、主动脉缩窄以及主动脉弓离断四个方面，为大家详细讲解超声诊断基础的有关知识。
”1主动脉疾病的分类
1.先天性主动脉疾病如马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉弓离断等。2.后天性主动脉疾病如主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉瓣狭窄、梅*等。
2主动脉瘤
1.假性主动脉瘤最常见于主动脉峡部。2.真性主动脉瘤（1）分类根据解剖形态可分为梭形或纺锤形主动脉瘤、囊状主动脉瘤和混合性动脉瘤。
图1
图2
根据解剖部位可分为根部主动脉瘤（图1A）、升主动脉瘤（图1B）、主动脉弓部瘤（图1C）、胸降主动脉瘤（图1D）、腹胸降主动脉瘤（图2），其中，胸降主动脉瘤经Crawford分型，可分为I型：动脉瘤累及整个胸降主动脉和肾动脉上腹主动脉；II型：动脉瘤累及整个胸降主动脉和腹主动脉；III型：动脉瘤累及胸降主动脉远段和整个腹主动脉；IV型：动脉瘤累及整个腹主动脉；V型：动脉瘤累及胸降主动脉远段和肾动脉上腹主动脉。3.主动脉窦瘤约99%的主动脉窦瘤为单个主动脉窦发生的窦瘤，以右冠状动脉窦瘤最为常见。右冠窦瘤80％以上破入右室，其次为右房。无冠窦瘤92％以上破入右房。左冠窦瘤可破入左室、右房、左房或心包。超声心动图表现当冠状动脉窦瘤未破时，彩色多普勒超声心动图于瘤体内可见舒张期的五彩镶嵌血流信号，但无穿过瘤壁的血流信号；当冠状动脉窦瘤破裂时，彩色多普勒超声心动图可见穿过瘤壁的多色镶嵌湍流信号。脉冲多普勒超声心动图和连续多普勒超声心动图在破口处或破口下游可探及高速湍流频谱，峰值流速多为3.5～4.75m/s。若窦瘤破入左室和室间隔，则为舒张期分流；若破入其他部位，则为连续性分流。
图3
图3A为主动脉短轴切面，观察可见主动脉右冠窦呈瘤样膨向右室流出道，可见破口（箭头所示）。图3B为彩色多普勒超声心动图，观察可见破口处有连续分流的血流信号。
图4
图4A为经胸超声心动图，观察可见主动脉右冠窦呈瘤样膨向右房（箭头所示）。图4B为连续多普勒超声心动图，可于破口处探及高速湍流频谱。图4C为经食管超声心动图，观察可见主动脉右冠窦呈瘤样膨向右房，且壁上有一较小的破口。图4D为彩色多普勒超声心动图，观察破口处，可见自主动脉流向右房的连续性分流信号。
图5
图5A为左室长轴切面，观察可见主动脉根部呈囊状扩张。图5B为彩色多普勒超声心动图，观察可见主动脉瓣明显反流。4.诊断及鉴别诊断（1）真性动脉瘤vs.假性动脉瘤真性动脉瘤的瘤壁由主动脉壁构成，瘤壁回声强度与主动脉壁相同。假性动脉瘤的瘤壁由血栓及周围机化软组织构成，其厚度、回声强度与主动脉壁差异较大，且其瘤腔与主动脉腔相通。（2）假性动脉瘤vs.主动脉夹层二者相同之处是均为内膜回声连续中断出现破口。不同的是，假性动脉瘤为全层破裂，有瘤壁组织包绕；主动脉夹层可见内膜回声随心动周期来回摆动。5.声学造影的应用当窦瘤突向右心时，右心声学造影可见窦瘤形成的囊性负性造影区。当窦瘤破裂时，右心声学造影可见囊性负性造影区和分流形成的射流负性造影区。
3马凡综合征
马凡综合征又称主动脉及瓣环迟缓症、蜘蛛指（趾)）综合征，是一种全身性结缔组织常染色体显性遗传病。有家族聚集性，与性别无关。临床上主要表现为骨骼异常，有心血管、眼部、皮肤及肺部改变，且易患脓胸、肺脓疡、气胸等。1.超声心动图表现（1）主动脉瘤主动脉呈瘤样扩张，尤以窦部为著，呈“蒜头样”或“梨状”，管壁变薄。（2）主动脉夹层主动脉内可见剥脱内膜回声。（3）主动脉瓣脱垂主动脉瓣脱入左室流出道，彩色多普勒超声心动图可见舒张期的反流信号。（4）二尖瓣脱垂二尖瓣脱入左房，彩色多普勒超声心动图可见收缩期的偏心性反流信号。（5）其他冠状动脉受累、心包积液、纵隔血肿、室壁运动障碍。
图6
图6A为左室长轴切面，观察可见主动脉根部前后壁的内膜均剥脱、断裂，于舒张期甩入左室（箭头所示）。图6B为彩色多普勒超声心动图，观察可见大量主动脉瓣反流信号。2.诊断及鉴别诊断马凡综合征的诊断及鉴别诊断需结合临床表现和体征。经胸超声心动图对诊断主动脉扩张、主动脉夹层和瓣膜脱垂有较高敏感性和特异性。（1）先天性主动脉窦瘤不伴有马凡综合征的特异性骨骼及眼部改变。（2）主动脉瓣狭窄后升主动脉扩张常见主动脉瓣增厚、回声增强，且开放受限，瓣上血流速度增快。（3）其他导致主动脉扩张和瓣膜脱垂的病变无马凡综合征的临床表现和体征。
4主动脉缩窄1.分类
图7
（1）导管前型（婴儿型）（图7A）缩窄位于动脉导管发生前，较少见。常累及主动脉弓及左锁骨下动脉，下半身主要靠动脉导管供血，常合并其他先心病。此型患者预后不良，如不能及时手术治疗，多于婴儿期死亡。（2）导管后型（成人型）（图7B）缩窄位于动脉导管韧带远侧，较多见。早期无明显症状，少数出现头痛、气短、下肢乏力及间歇性跛行等症状。患者动脉导管多数已闭合，较少合并心内畸形。
图8
观察图8A可见缩窄位于动脉导管之前，为导管前型主动脉缩窄。动脉导管多不闭合，下半身主要靠动脉导管供血。观察图8B可见缩窄位于动脉韧带远侧，为导管后型主动脉缩窄，多为局限性。动脉导管多闭合，形成动脉韧带。2.超声心动图表现
图9
图9A为胸骨上窝主动脉长轴切面，该切面可显示缩窄的部位及范围，观察可见降主动脉距左锁骨下动脉约10mm处明显变窄。彩色多普勒超声心动图显示降主动脉缩窄处血流明显加快，呈五彩镶嵌状（箭头所示）。图9B为连续多普勒超声心动图，可探及收缩期高速血流频谱，最大峰值速度达cm/s。
图10
图10A为胸骨上窝切面，观察降主动脉起始处内侧，可见一膜样结构突入主动脉腔内使之变窄（箭头所示）。图10B为彩色多普勒超声心动图，观察可见降主动脉缩窄处血流明显加快，呈五彩镶嵌状（箭头所示）。3.诊断及鉴别诊断（1）诊断要点①主动脉某一节段内径局限性显著缩窄，且缩窄常发生于主动脉峡部。②多普勒超声心动图可见缩窄部位的高速湍流信号。③升主动脉扩张、降主动脉缩窄后可有扩张、左室肥厚。④主动脉缩窄的判断标准：a.缩窄内径/腹主动脉内径＜0.5，提示重度狭窄；b.连续多普勒测量缩窄部位最大瞬时压差≥40mmHg；c.舒张期缩窄部位血流峰值速度减半时间＞ms。⑤腹主动脉最大流速/缩窄处最大流速（缩窄指数）≤0.25。（2）鉴别诊断①主动脉弓中断主动脉弓与降主动脉之间连续性中断，且彩色血流显象及多普勒超声心动图示主动脉弓中断处无血流信号和高速血流频谱。②双主动脉弓二维及三维超声心动图显示升主动脉分为前后两支。彩色血流显象示前、后双主动脉弓的血流信号，包绕气管，后汇成一支降主动脉或直接延续为两支降主动脉。5主动脉弓离断
1.分类（1）峡部：A型，左锁骨下动脉以远。（2）远侧弓：B型，位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，最为常见。（3）近侧弓：C型，位于无名动脉与左颈总动脉之间。2.超声心动图表现（1）二维超声心动图可见主动脉弓部连续性中断、较粗大的未闭动脉导管、继发性室间隔与左室壁肥厚，还可见其他心内畸形（如室间隔缺损、房间隔缺损等）。（2）多普勒超声心动图可见主动脉弓部连续性中断，彩色血流显像示无血流通过。动脉导管血流直接进入降主动脉。彩色血流显像和频谱多谱勒超声心动图可显示其他合并心脏畸形的分流位置。
图11
图11A为胸骨上窝切面，观察可见主动脉弓部内径正常，弓部在左锁骨下动脉开口远端中断。图11B为彩色多普勒超声心动图，观察可见主动脉弓的血流信号较明亮，但未与远端血管相交通。图11C为主动脉短轴切面，观察可见主动脉瓣为两叶，且开放受限。图11D为磁共振检查，观察可见主动脉弓在发出左锁骨下动脉后中断，肺动脉与降主动脉之间可见粗大的动脉导管。降主动脉与肋间动脉有丰富的侧支循环。3.诊断及鉴别诊断（1）诊断要点①主动脉弓与降主动脉连续性中断。②彩色血流显像示主动脉弓与降主动脉间无血流通过。③合并动脉导管未闭等其他心脏畸形。④合并室间隔和左室壁肥厚。（2）鉴别诊断需与主动脉缩窄、双主动脉弓等鉴别。
相关链接：
ECHO疾病篇：二尖瓣狭窄的超声诊断基础
ECHO疾病篇：二尖瓣狭窄的病例解析
ECHO疾病篇：二尖瓣关闭不全的超声诊断基础
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