化繁为简识别结缔组织病与混合性结缔组织病 [复制链接]

很多风湿免疫疾病的患者面对医生诊断、解释病情时候时常听到“您得的这种病属于结缔组织病，……”“您患的是混合性结缔组织病，……”，面对诸多专业性较强的医学名词，患者经常感到一头雾水，那到底什么是结缔组织？什么是结缔组织病？什么是混合性结缔组织病？现为大家简要做一介绍。

结缔组织

人体有四大组织，分别是：上皮组织、结缔组织、肌肉组织、神经组织。其中，与风湿病关系最为密切的是结缔组织。结缔组织在人和动物体内分布广泛，种类多，广义的结缔组织包括液状的血液、淋巴，松软的固有结缔组织以及较坚固的软骨、骨。结缔组织具有连接、支持、营养、保护等多种功能。

结缔组织病

结缔组织病泛指结缔组织受累的疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎等。美国风湿学会年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。

每一种结缔组织病临床表现不一，很多具有特征性的表现，比如类风湿关节炎是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症；干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，口干、眼干是其典型症状。但不同的结缔组织病具有某些相同的病理学、免疫学特征，如多器官、多系统（像皮肤、肌肉、心、肾、中枢神经等）受累，病情复杂多变，病程迁延不愈，可伴关节痛、发热、血管炎、血沉增快等。

每种结缔组织病一般以对症治疗和控制病情为主，治疗方案和药物剂量需注重个体化调整。

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病（MCTD）是具有类似系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、多发性肌炎、类风湿关节炎等相混合的某些临床表现，但又不能满足其中任何一个诊断，且血中伴有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病。

典型表现有乏力，易疲劳，多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或指端硬化、肺部病变、肌痛和肌无力，食管功能障碍等。此外亦有发热、淋巴结肿大、脱发、皮疹、颊部红斑、浆膜炎等。不同的患者表现也不尽相同，有些患者在疾病初始即出现典型的重叠症状，有些患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现，重叠的特征可相继出现。

对于MCTD的治疗，目前尚缺乏对照研究和长期随访。本病患者可有不同的转归，同一患者可能在某个时间段接受不同的治疗方案。比如，患者最初有类风湿关节炎表现，使用金制剂治疗，以后发生肌无力，采用激素治疗，最后累及肾脏需用细胞*药物。一般而言，糖皮质激素对本病的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和肾炎均有良好反应；轻度关节炎可用非甾类抗炎药，如布洛芬或萘普生控制，重症者加用抗疟药或甲氨蝶呤等；皮肤损害可用氯喹治疗；肾炎则给予环磷酰胺静脉冲击治疗，并加用糖皮质激素；食管功能障碍者，吞咽困难伴反流者应用质子泵抑制剂，严重者使用抑酸剂与促动药联合治疗。

经过上面简要的介绍，您是否对结缔组织病、混合性结缔组织病有了初步了解呢？

参考文献

[1]中华医学会风湿病学分会.混合性结缔组织病诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，，15(1):42-45.

[2]李文敬.实用风湿病学[M].济南:山东科学技术出版社，.

作者：李克嵩中国医院风湿病科

来源：问问风湿

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