脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。
自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。
AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。
抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80%，其次为LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗AMPAR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关莫旺综合征、抗IgLON5抗体相关脑病。
经典的副肿瘤性边缘叶脑炎，自身抗体针对神经元细胞内抗原，介导细胞免疫反应。
新型AE靶抗原位于神经元细胞表面，介导体液免疫。
广义上讲，急性播散性脑脊髓炎（ADEM）与Bickerstaff脑干脑炎也属于AE的范畴。
据抗神经元抗体+临床综合征，AE分类
抗NMDAR脑炎：临床特征符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎不同。
边缘性脑炎：以精神行为异常、癫痫发作（起源于颞叶）和近记忆力障碍为主要特征。抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。
其他AE综合征：包括莫旺综合征、抗GABAAR抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎（PERM）、抗二肽基酶样蛋白（DPPX）抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体（D2R）抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。
莫旺综合征：由抗CASPR2抗体介导的周围神经过度伴脑病，表现为肌颤搐、肌强直、精神行为异常、波动性谵妄、失眠、多汗、心律失常等自主神经功能障碍以及消瘦等，可以发生猝死。
原文
[1]关鸿志,王佳伟.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J].中华神经科杂志,,(02):91-98.
千里之行，始于足下！
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