北京看白癜风的医院 http://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_labs.html病例介绍
患者年龄:35岁
患者性别:男
简要病史:
下肢肌肉疼痛三年,肌痛加重伴发热一周。
三年来下肢肌肉疼痛,双下肢受累。下肢肌痛多于站立、行走及下蹲时加重,伴肌肉压痛、相邻关节活动受限、肌肉硬肿。
辅助检查:
WBC、ESR和CRP升高。血清CK水正常。HBsAg、HCV-Ab、ANA、ANCA和RF阴性。
基线EMG检查但均未发现肌源性损害。
肌肉MRI检查,在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上发现肌肉内多发弥漫/斑片状高信号,即肌肉组织水肿样改变在T1WI上出现肌肉萎缩伴脂肪浸润。
患者腓肠肌组织病理检查:
A:血管炎累及肌束膜间质小动脉,肌束内未见明显萎缩、坏死、再生肌细胞;
B:小动脉管壁炎细胞浸润、结构破坏,未见纤维素性坏死、多核巨细胞及肉芽肿
临床诊断:骨骼肌单器官血管炎
治疗经过:
除糖皮质激素,还接受了免疫抑制剂(甲氨蝶呤)治疗。
病例思考
骨骼肌血管炎诊断标准:
(1)具备骨骼肌血管炎(病理特征,即炎细胞浸润骨骼肌结缔组织鞘内血管管壁;
(2)基线筛查及至少6个月的随访未发现血管炎侵犯肌肉外器官/系统证据。
鉴别诊断:
(1)药物、感染、肿瘤、系统性血管炎、特发性炎性肌病及其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)相关骨骼肌血管炎;
(2)临床资料不完整病例,如缺少肌肉病理资料。
既往笔记
表现为肺出血的ANCA相关性小血管炎
同属血栓性微血管病,诊治不相同
甲氨蝶呤剂量问题(ANCA相关性血管炎)
李永*
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