北京中科白殿风医院怎样 http://m.39.net/pf/a_4477492.html33岁,男性,因“颜面红肿8月,皮肤溃疡3月,抽搐1次”急诊收入我科。病史:8个月前眼角、颜面浮肿,门诊按“皮肌炎”给予激素等药物口服后减轻。3个月前开始出现肢端皮肤紫红斑、皮温偏低,左二掌指关节溃疡、右足趾关节溃疡、疼痛,指间关节肿大、疼痛,辗转多处治疗,效果不佳,遂到我院治疗。经完善相关检查,诊断”无肌病性皮肌炎”明确,排除肿瘤后规范给予激素和环磷酰胺治疗后溃疡逐渐痊愈,关节关节痛缓解,肢端皮肤变白变紫减轻出院。
出院后1周
皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,可发生多种内脏器官损害,也可仅累及皮肤或肌肉。以独特的皮肤损害(如水肿性紫红色斑、指关节伸侧紫红色丘疹和皮肤异色症等)和肌肉无力为特征。疾病类型根据临床表现可分为下列6种类型:多发性肌炎;成人皮肌炎;合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;儿童皮肌炎;合并其他结缔组织病(重叠综合征)的皮肌炎或多肌炎;无肌病性皮肌炎。
双手雷诺现象图片
皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块,上复鳞屑,常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张,或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。?皮肌炎从属风湿免疫科,如不幸得此病,请及早到风湿免疫科就诊,需及早治疗,规范治疗,避免累及重大器官。皮肌炎患者,预后情况是因人而异的,大多数的病人,病情为慢性渐进性,在2~3年内趋向逐步恢复,少数亦会出现死亡。所以大多数患者,预后还是比较好的,经有效治疗后,病情能够达到完全缓解,也可以进行正常的,工作和生活。但也有少数急性发作,并且伴有严重并发症的患者,在出现一些肺间质病变,并且继发严重感染时,可能出现呼吸衰竭导致死亡。而且也有部分患者,由于合并有恶性肿瘤,比如肺癌、胃癌、结肠癌、卵巢癌等而危及生命。?预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇