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无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊亚型，指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而没有肌炎的客观体征，并且实验室检查如血清酶学、肌电图和肌活检无异常或只有轻微异常。
通常情况下，皮肌炎一般分为以下5种类型:（1）多发性肌炎（PM）型主要表现为肌痛、肌无力等肌炎症状，而皮炎症状非常轻微或无；（2）皮肌炎（DM）型；（3）PM-DM伴发恶性肿瘤型；（4）PM-DM与其他结缔组织病重叠型；（5）儿童PM-DM型。而无肌病性皮肌炎除具有皮肌炎的典型皮肤损害外，无肌炎的症状，即无肌痛、肌无力等肌肉受累的证据。
年Euwer和Sontheimer4提出诊断标准：①具有DM特征性的皮肤病变（初发的Gottron’s皮疹，甲周红斑，毛细血管扩张以及眶周紫红色浮肿斑片）；②皮肤病理与DM相一致；③皮肤病变出现后2年内无近端肌无力的临床证据；④皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。
排除标准包括：①出现皮肤病变后6个月内有连续2个月以上的大剂量系统性免疫抑制治疗史。（初阶段即开始系统性免疫抑制治疗，肌肉病变可不明显，难以排除DM）；②皮肤病变发生的同时有可致DM样皮损的药物使用史，如羟基脲、他汀类9等。
无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，有属于伴肿瘤性结缔组织并，要定期随访，还要做全面体检和实验室及影像学检查，目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。无肌病性皮肌炎虽然发病率较低，但也需要引起我们的重视，给予正确的诊断及治疗。
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