什么是多发性肌炎?
多发性肌炎(PM),是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。
部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于本病的受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。
因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。
什么是重症肌无力?
重症肌无力(MG),是一种获得性自身免疫性疾病,是由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状,也是附着在骨骼上,能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。起初,患者容易疲劳,在活动后感觉更加劳累,休息后可得到缓解,可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力,甚至呼吸困难。多项临床症状与多发性肌炎类似。
如何鉴别?
重症肌无力表现为弥漫性肌无力,类似多发性肌炎。但重症肌无力受累肌群易疲劳。常累及眼外肌,而多发性肌炎几乎没有累及,晨轻暮重为其特点。如果让患者双眼上视一分钟或连续睁闭眼50次,即眼睑下垂。肌电图在肌肉持续收缩30秒内,即可出现动作电位振幅降低和频率减少。
此病血清肌酶正常,肌活检无多发性肌炎改变。做新斯的明试验:即肌注新斯的明0.5~1毫克,或同时注射阿托品0.5~1毫克,重症肌无力者肌力0.5~1小时内明显改善。腾喜龙试验:静脉注射氯化腾喜龙10毫克,30秒内无反应,可继续推注8-10毫克,若肌力显著好转,则为重症肌无力。
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