被隐匿的多肌炎 [复制链接]

杏

林

年1月13日，风湿免疫科接到一份呼吸与危重症医学科重症监护室的会诊单，患者牛女士，45岁，主因“间断咳嗽6年，加重伴气短四肢无力10余天”入院，入院后经积极诊治，患者病情逐渐进展，入院诊断“重症肺炎”？患者既往有贫血病史，患者间断咳嗽、气短病史6年，对症可缓解，未引起重视，至年12月中旬患者咳嗽、气短，休息时减轻，活动后加重，自行口服“阿莫西林、急支糖浆、止咳消炎片”10余天不缓解，年1月6日就诊“医院”行胸部CT示：双肺多发炎症，医院诊治，当日入住我院呼吸与危重症医学科。入院后积极完善相关检查，考虑重症肺炎，予抗感染、高流量吸氧、支气管镜下灌洗、保肝等治疗治疗后无明显缓解，且病情呈进行性加重，告病危，向家属交代病情，并积极抢救，复查胸部CT较入院时加重，遂请相关科室会诊。

我科蔡玉霞接会诊后立即前往，通过了解患者病史，仔细查体发现患者有肌痛肌无力1月，近1周明显较前加重，上、下肢近端肌力均为2级，并开始出现饮水及进食呛咳，查看实验室检查结果肌酶CK、CK-MB明显升高，CK高达U/l，ANA1:，抗Jo-1阳性，考虑“多发性肌炎呼吸肌和吞咽肌受累肺间质病变重症肺炎2型呼衰”，建议转风湿免疫科进一步诊治。

会诊次日患者在呼吸与危重症监护室护士的监护下带着高流量吸氧装备从2号楼八层推床转到3号楼八层，入科后也是一波三折，因有新楼高流量吸氧装备接口和呼吸科病区接口不一致，怎么办？此时李海燕护士长紧急联系设备科很快搞定。蔡医生因考虑患者目前病情危重，立即启动急危重症患者救治方案，予大剂量激素及丙种球蛋白冲击治疗，联合抗生素预防治疗肺部感染等对症支持治疗，很快患者病情得以控制，维持低流量吸氧，氧饱和度保持在90%以上，复查化验指标趋向正常。开始激素减量至冲击量一半，停用丙种球蛋白，加免疫抑制剂，复查胸部CT肺部实变较前改善。

患者在激素减量过程中出现病情反复，王玲主任立即组织全科病例讨论，蔡医生主诊组及时查阅相关文献，考虑两种原因可能：一是激素减量略快引起疾病反弹；二是患者使用激素及免疫抑制剂、丙种球蛋白后因免疫力下降可能出现卡肺，于是再次调整治疗方案，病情控制后采取每三天激素减半直到口服剂量维持的序贯治疗方案，同时给予磺胺类药物治疗卡肺，又经过10余天的精心治疗，患者病情稳定。住院期间呼吸与危重症医学科主管大夫多次到病房看望病人了解病人的病情。出院时患者握着蔡医生的手动情的说“没想到我还能自己走着出院。”感激之情溢于言表。患者出院一周随访，自诉已不用吸氧，除了因口服激素导致脸变胖以外，精神状态好，已开始打理自己的生意。二周后，复查胸部CT较前明显吸收。

多发性肌炎是自身免疫性疾病，其发病原因不明，可能与病*感染、遗传有关，但是多发性肌炎都会引起咽喉肌肉无力，导致呼吸功能障碍，影响到肺部，导致间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎等肺部病变。表现为胸闷、气短、咳嗽咳痰、呼吸困难、发绀等。少数患者有少量胸腔积液，但单侧大量胸腔积液少见，由于食管运动障碍，吞咽困难，反射失调，常常引起吸入性肺炎等。如患者有呼吸肌无力，排痰困难，易导致细菌生长，由于免疫抑制药的使用，易发细菌、真菌和结核感染，所以肺部受累是多发性肌炎的常见死亡原因之一。

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