多发性肌炎

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年北京大学医学部免疫学系年度会议 [复制链接]

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演讲:王国春教授整理:柴静

发布者:翟佳羽审校者:李常虹

炎性肌病:

炎性疾病临床病理分型包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死肌炎、肿瘤相关性肌炎,CTD相关性肌炎、嗜酸性粒细胞肌炎、肉芽肿性肌炎、局灶/结节性肌炎,眶周肌炎及包涵体肌炎。

多发性肌炎:

多发性肌炎儿童罕见、成人少见,尤其要注意的是常累及四肢,而不仅仅是下肢,肌无力是其临床特征,肌活检是诊断必备条件,积极治疗无改善者应考虑诊断正确性。

皮肌炎:

皮肌炎典型的皮疹有诊断特异性,不典型皮肌炎考虑合并肿瘤可能性大,难治性皮疹需考虑合并肿瘤可能。无肌病性皮肌炎其实无论临床还是病理与皮肌炎无区别,抗体表型无明显不同,易合并肿瘤、肺间质病变,将来或许不再需要无肌病性皮肌炎这个名字。

坏死性肌病:

坏死性肌病是一组疾病包括免疫介导的坏死性肌病、药物相关坏死性肌病及肿瘤相关坏死性肌病。免疫介导的坏死性肌病病理上表现为补体沉积,很少有粒细胞浸润,但是其异质性很高,其病因不同则预后不同。

肿瘤相关性肌病:

肿瘤相关性肌病中肿瘤最常见于肌病发生的1-3年内出现,也可肿瘤与疾病同时发或肿瘤出现在肌病之前。合并肿瘤的危险因素包括年龄>45岁,皮肤坏死或皮肤血管炎,抗TIF1-γ抗体阳性。有研究认为肿瘤与皮肌炎是同根生,只是发展方向不同。

总结来说,肌炎的治疗国际上尚没有指南,一般来说,其治疗包括诱导治疗和缓解期治疗。顽固性皮疹、皮下钙化、严重肌无力、肺间质病变、吞咽困难、合并肿瘤提示难治性肌炎。

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