01抗核抗体谱概述
上一期，我们探讨了“抗核抗体ANA”的相关内容。本期，我们将目光转向“抗核抗体谱ANAprofile”。ANA，作为针对真核细胞各种成分的自身抗体的总称，其检测方法主要是间接免疫荧光法。虽然不同荧光模型能提示不同的抗体，但这种方法并不能直接检测出某个具体的、特异的抗体。而抗核抗体谱，则是对这些特异性抗体的全面反映。随着医学技术的进步，尤其是抗原重组及纯化技术的发展，理论上我们已经能够纯化细胞内的所有抗原，并逐一测出这些抗原的抗体。
在此，不得不提的是“可提取核抗原extractablenuclearantigens”，简称ENA。ena是指那些可以通过盐水或磷酸盐缓冲液从细胞核中提取出来的抗原，如Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、Scl-70等。我们在临床上实际检测的是针对这些抗原的抗体，因此被称为“ENA抗体谱”。值得注意的是，ANA谱的范围远远大于ENA抗体谱。但在某些情况下，“ENA抗体”也可能被用来指代某些临床常用的自身免疫抗体，医院检验科实验室的“ENA13项”，其检测内容已经超出了传统的ENA抗体谱。
02特异性抗体及其意义
接下来，我们将深入探讨几种在临床上常被检测的特异性抗体及其意义。这些抗体包括抗ds-DNA抗体、抗nRNP抗体等。抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮（SLE）的特异性抗体，它与双链DNA结合后，会形成免疫复合物沉积在皮下、肾脏及其他器官的毛细血管内，从而激活补体导致炎症。因此，抗ds-DNA抗体的阳性通常提示SLE处于活动期，并与狼疮性肾炎密切相关。在活动性SLE中，该抗体的阳性率约为30~90%。而抗nRNP抗体，通常指抗U1-nRNP抗体，其高滴度是诊断混合性结缔组织病的重要依据。虽然低滴度可见于多种自身免疫病，如SLE、SS和PM/DM等，但其在SLE中的阳性率可达30~0%，因此对于SLE的诊断具有重要意义。
△抗Sm抗体
抗Sm抗体（抗斯密斯抗原抗体）。这种抗体是SLE的特异性抗体，大约30~0%的SLE患者会呈阳性。值得注意的是，Sm和nRNP实际上是在同一分子复合物（RNA-蛋白质）中占据不同抗原位点的。Sm包含u1-2、u-6，而nRNP则包含u1，因此，抗Sm抗体往往与抗nRNP抗体同时出现阳性，但抗nRNP抗体也可以单独阳性。
△抗SSA和抗SSB抗体
抗SSA抗体（抗干燥综合征抗原A抗体）。在原发性SS中，该抗体的阳性率高达70~90%，而在SLE中的阳性率则为2~60%。对于那些抗SSA抗体阳性的SLE患者，他们常常伴有SS或光敏感的症状。同时，如果SS患者中抗SSA抗体与抗SSB抗体均呈阳性，那么他们通常会出现更多的腺体外症状。值得注意的是，过去曾认为SSA抗原包括Ro-52、Ro-60两种，但后来的研究显示它们其实是不同的抗原。因此，抗SSA抗体通常指的是抗Ro-60抗体，并且可以单独检测抗Ro-52抗体。Ro-52抗体主要与新生儿SLE相关，并可能引起先天性新生儿心脏传导阻滞，但它也可以在SS、PBC、AIH、病毒性肝炎甚至健康人中检测到。抗SSB抗体（抗干燥综合征抗原B抗体）这是SS的标志性抗体，在原发性SS中的阳性率为0%。
△抗Scl-70、抗Jo-1等抗体
抗Scl-70抗体。其靶抗原为DNA拓扑异构酶I，与系统性硬化症紧密相关。抗Jo-1抗体。其靶抗原为组氨酰tRNA合成酶，是PM（多发性肌炎）/DM（皮肌炎）的特异性抗体。在PM中的阳性率为0%，而在单纯DM中则为10%。值得注意的是，抗Jo-1抗体阳性的患者常合并肺间质纤维化。
△其他特异性抗体
抗组蛋白抗体（AHA）。其靶抗原为组蛋白，主要出现在药物诱导的狼疮样综合征中，但也可以出现在一些其他自身免疫病中，例如非药物诱导的SLE、RA等。抗核小体抗体（AnuA）。其靶抗原为核小体，是SLE的标志性抗体。这种抗体的诊断SLE敏感度为0.6~0.8，特异度为0.97~0.99，在狼疮性肾炎的形成中发挥着重要的病理作用。抗rib-P抗体，又被称为“抗rRNP抗体”，是SLE的特异性抗体。在SLE患者伴有狼疮性脑病时，该抗体的阳性率高达56~90%。抗着丝点抗体，其靶抗原主要是着丝点蛋白B。这种抗体与系统性硬化症（局限型）、PBC以及SS等疾病密切相关。
