多发性肌炎

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孩子不烧不咳却坐不住抬不起头这怪病是 [复制链接]

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 中安在线、中安新闻客户端讯进入3月,家住池州的7岁小姑娘萱萱(化名)得了一个怪病:不发烧,不咳嗽,可却站不起来、坐不住,平躺的时候头也抬不起,而且两只胳膊和两条腿都是肿胀的,一碰特别疼,脸上、眼睛周围出现红红的皮疹。

一个活蹦乱跳、活波可爱的小姑娘,怎么突然得上了这种“怪病”?看到孩子这样,萱萱的父母非常着急,急医院就医。经过初步筛查后,当地医生建议孩子立医院风湿免疫科救治。

经过一系列的诊断,风湿免疫科主任陈雨青断定,小萱萱患得是一种不常见的“幼年皮肌炎”。陈雨青说,由于这种幼年皮肌炎不太常见,所以许多非风湿科的医师并不认识,但这种病非常严重,必须在早期给予积极治疗。

据了解,幼年皮肌炎(JDM)是一种导致肌肉组织和皮肤出现非化脓性炎症的全身性疾病,女孩稍多于男孩,大约(1.7~2.7)比1,多发于4至10岁,平均发病年龄为7岁,全球广泛分布,无明显种族差异。它的发病率美国为0.55/10万人,英国和爱尔兰是0.19/10万人,以色列是0到9岁为0.7/10万人、10~19岁为1.78/10万人。而我国暂时还缺乏相关统计资料。

陈雨青介绍,幼年皮肌炎最明显的表现就是肌无力,孩子渐进性的疲乏无力、活动受限,拒绝走路和运动,年龄较小的儿童表现为烦躁,需要家长抱着。随着疾病进展,爬楼梯和下床都变得困难起来,步履蹒跚,不能举物、梳头、持重,甚至上臂不能抬起外展,颈部肌肉受累时头下垂,咽部食道肌肉受累时吞咽困难及声音嘶哑等,后期可发展至受累肌肉萎缩。另外,关节疼痛也是一个明显特征,一些患儿出现关节肿胀等关节炎症状。

“最具有特征性的改变是皮疹。”陈雨青说,患上这种疾病的孩子常有面部红斑,眼睛周围皮肤肿胀,尤其上眼睑出现肿胀的紫色或紫红色斑,医学上称之为向阳征。双手指间关节的伸侧面、或膝、肘和踝关节的伸侧面出现皮肤红斑、增厚、萎缩、鳞屑、或色素脱失,医学上称之为高春氏征。还有些孩子指甲周围的皮肤明显红斑。皮肤改变可为首发症状,也可在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。症状严重的孩子,消化道肌肉会受到累及,可以出现腹痛、腹部不适和便秘等胃肠道症状,更为严重的孩子因为维持呼吸的肌肉受到累及,出现呼吸困难,甚至呼吸功能衰竭而死亡。晚期的患儿常常可见肌肉深部、皮下出现钙质沉积,破溃形成很深的溃疡反复感染经久不愈。

幼年型皮肌炎遗传吗?可以预防吗?陈雨青说,幼年型皮肌炎确切病因尚不明确,也不是一种遗传性疾病,但是有遗传易感性,比如父母患有该类疾病,或是家族中有自身免疫性疾病患者,孩子患此类疾病的几率更更高。目前大部分专家认为,皮肌炎的发病是多种原因共同作用引起,一些有遗传易感性的个体在某些环境因素影响下,如病*感染、受伤、日光暴晒等因素触发下,造成机体免疫功能出现紊乱,导致肌肉炎症,从而患上幼年皮肌炎。所以,目前还没有相关预防药物或其他预防手段。

陈雨青提醒,早发现、早治疗,是减轻此种疾病带给孩子伤害的最好办法,也能够明显降低晚期并发症的可能性。当前,医院风湿免疫科已经具备了良好的临床救治经验,可以让患儿得到较好的治疗。(刘标记者王佳)

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