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发热总是让各科大夫都头疼~
一位老年女性患者，因发热就诊，鉴别诊断了一大圈，最后还是回到了风湿科，一起来看看这个特殊的病例吧~
病例摘要
患者，女，67岁，主因发热15天入院。
患者于15天前无明显诱因出现发热，体温最高达38.8℃，表现为午饭后体温逐渐上升，下午17点时体温最高，后体温自行下降，伴畏寒、寒战、乏力、纳差、臀部肌肉疼痛及右侧膝关节疼痛，自行服用“连花清瘟颗粒、感冒胶囊”治疗，体温控制不佳，2天医院内科门诊，血常规基本正常，尿常规提示白细胞2+，考虑“泌尿系感染”，给予“莫西沙星片、感冒胶囊、连花清瘟颗粒、布洛芬”等药物治疗，体温仍波动在36.0℃到39.0℃之间。医院，给予头孢哌酮钠舒巴坦钠、更昔洛韦治疗后，仍间断发热，体温波动在36.0-39.0℃，为求进一步诊疗就诊于我院，急诊以“发热待查”收入我科。
既往糖尿病病史，血糖控制欠佳，左眼白内障手术病史，对香皂过敏。
查体：体温37.3℃，余查体未见明显异常。
入院辅助检查：
尿常规示葡萄糖：3+，酮体：2+，比重：1.；
补体C3：1.g/L；
降钙素原检测（PCT）：0.ng/ml；
血红蛋白（HGB）：94.00g/L；
血沉（ESR）：mm/h，C反应蛋白（CRP）：.42mg/L；
血清淀粉样蛋白A（SAA）：.91mg/L；
癌胚抗原：7.ng/ml，铁蛋白：.ng/ml；
凝血酶原时间（PT）：13.9秒，纤维蛋白原含量（FIB）：8g/L，D二聚体定量（DDi）：0.97mg/L；
细胞因子七项：IL-6：99.83pg/ml，IL-10：26.08pg/ml；
抗核抗体谱、抗核抗体测定（ANA）、血管炎筛查、呼吸道病原体核酸多重检测、布氏杆菌凝集试验、沙门菌、志贺菌、（晨尿）细菌培养及鉴定均未见异常；
胸部CT：右肺下叶背段亚实性结节。左肺上叶上舌段慢性炎症。双肺多发实性与亚实性微小结节。双背侧胸膜稍增厚。
发热真凶原来是TA
患者发热，ESR、CRP、SAA升高，PCT正常，考虑何种疾病？
1
感染性发热？
患者既往外院行EB病*核抗原IgG抗体（+），已给予查EB病*PCR检测，综合目前检查结果，考虑EB病*感染可能？暂给予应用阿昔洛韦0.2g5次/日抗EB病*治疗。然而，应用阿昔洛韦期间患者仍然间断发热，期间体温最高38.9℃。院内复查EB病*核酸定量检测：低于最小检出量copies/m1，EB病*IgM阴性，且患者无明显感染灶，考虑感染性发热可能性小。
2
非感染性发热？
患者自诉臀部肌肉疼痛及右侧膝关节疼痛，IL-6和铁蛋白明显升高，难道是风湿免疫系统疾病？例如：成人Still病、血管炎、风湿性多肌痛（PMR）等。但仍需要进一步除外肿瘤、淋巴瘤、血液系统等疾病。
检查结果进一步回报提示：
狼疮抗凝物二项：狼疮抗凝物过筛试验比值（LAC-SR）：1.51，狼疮抗凝物确认试验比值（LAC-CR）：1.27，标准化狼疮抗凝物比值(NLR)：1.19。
血培养（需氧+厌氧）未见异常。
SAA：.60mg/L；CRP：.73mg/L；ESR：mm/h；IL-6：63.23pg/ml；IL-10：19.05pg/nl；铁蛋白：.90ng/ml；HGB：94.00g/L；
PT：13.3秒，FIB：7.05g/L；DDi：1.12mg/L；抗ds-DNA抗体阴性；血清免疫固定电泳阴性；抗β2糖蛋白1抗体IgA/G/M：10.0RU/ml，抗心磷脂抗体IgA/G/M：＜2.00RU/ml；
外周血细胞图片未见明显异常。
PET-CT结果：1.PET/CT扫描范围内未见明确占位及高代谢影；2右肺下叶背段无代谢小结节，右肺上叶后段小结节，考虑良性，3.双肺散在微小结节，考虑炎症可能，4.左肺上叶舌段无代谢小斑片影，子宫多发钙化。
根据以上检查结果肿瘤及恶性血液病也可以除外。
看来就剩下免疫系统方面的疾病了：
①成人Stil1病，患者无皮疹，无明显关节疼痛，铁蛋白不超过1，不支持该诊断。
②结缔组织病（系统性红斑狼疮、干燥综合征等）：患者四肢肌力正常，无皮疹，无眼干口干情况，抗核抗体谱、抗核抗体测定、抗ds-DNA均为阴性，故不支持该诊断。
③血管炎：患者无头痛，颞部无异常血管搏动，不支持巨细胞动脉炎；患者无神经系统病变，四肢无麻木出现，不支持结节性动脉炎；患者抗核抗体和ANCA均为阴性，而且目前未见明显肾脏及肺脏损害，不支持ANCA相关性血管炎。
排除了以上疾病，PMR有没有可能？
因为该病是一项排除性诊断，在除外其余诊断后，基于临床表现和炎性标志物的增加，考虑该病可能性大。
到底PMR是啥病？
PMR是一种常见的原因不明的炎症性疾病，以肩部、手臂近端、颈部、盆腔腰带和大腿近端剧烈疼痛和僵硬为特征。PMR患者的晨僵通常持续＞45min，并有PMR特异性症状，如疲劳和不适。典型的PMR患者有急性期反应物升高，如ESR和CRP。
▌临床表现
一般症状：发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。
典型症状：颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致，有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或镜关节的一过性滑膜炎
▌辅助检查
1.可有轻至中度正细胞正色素性贫血；
2.ESR显著增快（＜50mm/lh魏氏法）；CRP增高，且与病情活动性相一致；
3.肝酶可轻度升高、但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内；
4.肌电图和肌活检无炎性肌病的依据；
5.抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子通常均为阴性；
6.肩、膝或关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。
▌诊断标准
可根据下述6条临床特征作出诊断：
1、发病年龄≥50岁；
2、颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少2处并伴晨僵，持续4周或4周以上；
3、ESR≥50mm/1h（魏氏法）；
4、抗核抗体及类风湿因子（RF）阴性；
5、小剂量糖皮质激素（泼尼松10-15mg/d）治疗反应甚佳；
6、需除外继发性多肌痛症。
通常老年人有不明原因发热、血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑PMR。一般患者为午后低热，体温不超过39℃，伴近端肌群疼痛。该患者虽然不典型，但是经多系统分析结合风湿免疫科、感染科、血液科会诊意见，目前考虑风湿性多肌痛诊断。
▌治疗
一般病例首选泼尼松10~15mg/d口服，若诊断无误，1周内症状应明显改善，ESR开始下降，对病情较重、发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15-30mg/d，随着症状好转，ESR接近正常，然后逐渐减量，维持量5~10mg/d，维持时间不应少于6~12个月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发、大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。
该患者给予甲强龙40mg静滴治疗（连用3天）后体温恢复正常，后改为泼尼松片15mg口服，每日一次治疗，复查HGB：.00g/L；SAA：.08mg/L；CRP：30.24mg/L；ESR：54mm/h；炎症相关指标均较前好转。
▌预后
PMR经过适当的治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为巨细胞动脉炎，预后较好。PMR的治疗时间从6个月到几年不等，大多数患者会出现类固醇相关的副作用（例如糖尿病、高血压、骨质疏松症）的并存情况以及临床上高复发率。
小
结
PMR为排他性诊断，无特异性指标，临床中容易出现误诊和漏诊。若临床中发现老年患者出现不明原因的疼痛，伴炎性指标升高，需考虑PMR可能。
参考文献：
[1]王丽.风湿性多肌痛的诊断和治疗进展[J].河北医药,,44(02):-.
[2]中华医学会风湿病学分会.风湿性多肌痛诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志,,8(8):-.
本文首发丨医学界风湿免疫频道
本文作者丨乙酰半胱氨酸
本文审核丨陈新鹏副主任医师
责任编辑丨卡带
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